Il lupus  è una malattia autoimmune che assume diverse forme, di cui il lupus eritematoso sistemico (SLE) è uno. Il lupus può colpire qualsiasi parte del corpo, ma più comunemente attacca la pelle, le articolazioni, il cuore, i polmoni, i globuli, i reni e il cervello. Circa 1,5 milioni di americani hanno una qualche forma di lupus, secondo laLupus Foundation of America, con circa 16.000 nuovi diagnosticati ogni anno. Chiunque a qualsiasi età può acquisire la malattia, anche se la maggior parte dei pazienti affetti da lupus sono donne di età compresa tra 15 e 45 anni.

 

Il sistema immunitario

Normalmente, il nostro sistema immunitario protegge il nostro corpo dagli invasori microbici come virus e batteri. Con la malattia autoimmune, questo sistema immunitario normalmente protettivo non funziona e inizia ad attaccare il corpo.

Quando ciò accade, si può verificare l’infiammazione (la caratteristica principale del lupus), il dolore e il danno tissutale. L’infiammazione in sé e per sé può causare dolore, calore, arrossamento, gonfiore e perdita di funzione, sia internamente (alcuni organi), che esternamente (principalmente la pelle).

Malattie autoimmuni come il lupus possono essere difficili da diagnosticare e differenziare.

Tipi di Lupus

Ci sono quattro tipi di lupus che colpiscono diverse parti del corpo. Anche se hai lo stesso tipo di lupus di qualcun altro, i tuoi sintomi non saranno necessariamente gli stessi, dato che la malattia è altamente individualizzata.

Lupus Erythematosus sistemico (SLE)

La forma più comune di lupus è il lupus eritematoso sistemico (LES), che può interessare molte parti del corpo, comprese le articolazioni, la pelle, i vasi sanguigni e gli organi. Questo tipo colpisce circa il 70 per cento delle persone affette dalla malattia ed è il genere a cui si fa riferimento quando la gente parla di “lupus”.

I malati di LES possono attraversare anni di eruzioni cutanee rosse, affaticamento estremo, articolazioni dolorose o gonfie o febbre senza mai denotare un motivo particolare, come anche può venire a mancare l’aiuto diagnostico di un medico . Questi sintomi possono andare e venire tutti in una volta e possono variare da lievi a gravi.

Il LES viene spesso diagnosticato mediante un  test del sangue con anticorpi anti-nucleo (ANA) , che identifica gli autoanticorpi che attaccano i tessuti e le cellule del tuo corpo. Si trovano nel sangue insieme a anticorpi sani, globuli rossi, globuli bianchi e altri corpi sanguigni.

Un ANA positivo non significa automaticamente che tu abbia il lupus, ma piuttosto quel risultato è un pezzo del puzzle di una diagnosi di lupus che include i tuoi sintomi, un esame fisico e altri test di laboratorio più specifici.

 

Lupus farmaco-indotto

Il lupus indotto da farmaci  è associato a sintomi simili, ma sono specificamente determinati da alcuni tipi di farmaci, di solito presi per lunghi periodi di tempo. Il lupus indotto da farmaci è completamente reversibile una volta interrotto il trattamento e i sintomi scompaiono di solito entro sei mesi. Questo tipo rappresenta circa il 10 percento dei casi di lupus.

Molti farmaci sono noti per causare questa forma della malattia, ma molti sono considerati colpevoli primari. Sono principalmente antinfiammatori, anticonvulsivanti o farmaci usati per trattare patologie croniche come malattie cardiache, malattie della tiroide, ipertensione (pressione alta) e disturbi neuropsichiatrici. I tre farmaci per la maggior parte da biasimare per il lupus indotto da farmaci sono:

  • procainamide – usato per il trattamento di aritmie cardiache
  • hydralazine – usato per trattare l’ipertensione
  • isoniazide: usato per il trattamento della tubercolosi
 
 

 

 

Lupus cutaneo

Alcune persone hanno solo manifestazioni cutanee di lupus e viene diagnosticato un lupus cutaneo, un tipo separato di lupus che, da solo, rappresenta circa il 10% dei casi di lupus. Tuttavia, lesioni lupus cutanee si verificano anche in due terzi delle persone con diagnosi di LES.

Come con altre forme di lupus, è il tuo stesso corpo che attacca la sua  pelle. La causa esatta di questa forma è sconosciuta, anche se le donne hanno maggiori probabilità di averlo e può funzionare in famiglie. Il fumo di sigaretta e la luce solare hanno dimostrato di esacerbare la condizione.

Esistono, in generale, tre tipi di lupus cutaneo, tra cui:

  • Cutaneo cronico ( lupus discoide ):  nel lupus discoide, la forma più comune di lupus cutaneo cronico, si sviluppano piaghe infiammatorie sul viso, orecchie, cuoio capelluto e su altre aree del corpo. Queste lesioni possono essere croste o squamose e spesso cicatrici. Di solito non fanno male o prurito. Alcuni pazienti riportano lesioni e cicatrici sul cuoio capelluto, rendendo impossibile la ricrescita dei capelli in quelle aree. La maggior parte delle persone con lupus discoidale non ha SLE. Infatti, il lupus discoidale è più comune negli uomini che nelle donne. 
  • Cutaneo subacuto : I sintomi cutanei di lupus cutaneo subacuto sono lievi. Le persone con questa condizione presentano placche di colore rosso-porpora, che sono ferme e sollevate  e lesioni cutanee appiattite. Queste placche possono essere trovate da sole o in gruppi e vanno da 5 mm a 20 mm, di solito appaiono sul tronco, tra cui la parte superiore del torace e la schiena. Circa il 10% delle persone affette da LES presenta lupus cutaneo subacuto. Alcuni farmaci possono anche causare lupus cutaneo subacuto. 
  • Cutaneo acuto: questo è il tipo di riflesso della pelle che si verifica quando il SLE è attivo. Le lesioni associate al lupus cutaneo acuto si presentano come zone appiattite di pelle rossa sul viso, che ricordano una scottatura solare – l’ eruzione della farfalla rivelatrice . Queste lesioni possono apparire sulle braccia, sulle gambe e sul corpo e sono fotosensibili . Sebbene le lesioni possano scolorire la pelle, non cicatrizzano. Le lesioni compaiono in genere durante un bagliore o dopo l’esposizione al sole.

Si noti che sia il lupus cutaneo cronico / discoidale sia quello subacuto possono verificarsi indipendentemente o possono essere manifestazioni di LES, mentre il lupus cutaneo acuto non si verifica al di fuori di LES.

Lupus neonatale

Il lupus neonatale è una rara forma di lupus temporaneo che colpisce un feto o un neonato. Non è vero lupus: si verifica quando gli autoanticorpi della madre vengono trasmessi al suo bambino in utero. Questi autoanticorpi possono influenzare la pelle, il cuore e il sangue del bambino. Fortunatamente, i bambini nati con lupus neonatale non sono più a rischio di sviluppare SLE più tardi nella vita.

Molti bambini con lupus neonatale avranno eruzioni cutanee alla nascita. Il resto scoppierà in genere entro due o cinque mesi. L’esposizione al sole tende a provocare lo scoppio.

Le eruzioni cutanee, in media, scompaiono a circa sei mesi o subito dopo, quando gli autoanticorpi della madre scompaiono dal bambino. Il trattamento per le lesioni cutanee è in genere con unguenti per contribuire ad alleviare la gravità delle eruzioni cutanee.

Sebbene sia raro, alcuni bambini di madri con il lupus possono nascere con una condizione cardiaca permanente ma curabile con un pacemaker. Questa anomalia può essere rilevata fin dalla diciottesima settimana di gravidanza.

Lupus infantile

Il lupus infantile  colpisce tra 5.000 e 10.000 bambini sotto i 18 anni negli Stati Uniti. Viene diagnosticato molto spesso tra gli 11 e i 15 anni. I bambini di qualsiasi età possono avere il lupus, tuttavia, e il lupus può colpire bambini di qualsiasi razza o etnia.

Il lupus colpisce i bambini in modo simile al modo in cui colpisce gli adulti in quanto si esprime in modo diverso in ogni persona, anche se sembra che abbia coinvolgimento in più organi. Ciò potrebbe essere dovuto al fatto che i bambini sono stati spesso malati per un periodo di tempo più lungo rispetto a quando finalmente ricevono la diagnosi.

I sintomi nei bambini sono simili ai sintomi negli adulti, il più comune dei quali è la fatica e il dolore. I sintomi ovvi della malattia comprendono febbre, eruzione della farfalla e coinvolgimento dei reni. La maggior parte dei casi viene diagnosticata con successo quando un esame del sangue ANA è incluso nei  test diagnostici .

Potrebbe essere necessario un trattamento un po ‘più aggressivo per i bambini, ma i medici devono anche prestare attenzione agli effetti collaterali a lungo termine dei farmaci, in particolare i corticosteroidi come il prednisone. La maggior parte dei bambini conduce un’infanzia normale con il giusto trattamento e cura.

Sintomi

I sintomi del lupus precoce e cronico imitano i sintomi di diverse malattie, che possono portare a diagnosi errate. I sintomi iniziali spesso includono:

  • Febbre
  • Malessere generale o disagio generale
  • Dolori articolari
  • Dolore muscolare
  • Fatica

Di solito il lupus non è riconosciuto fino a quando non concorrono insieme diversi sintomi; questi segni includono, ma non sono limitati a:

  • Ulcere cutanee, lesioni ed eruzioni cutanee, in particolare l’eruzione cutanea malarica, comunemente chiamata rash farfalla
  • Anemia
  • Carenza di ferro
  • Problemi cardiaci, come pericardite, miocardite ed endocardite
  • Pleurite e altre infiammazioni polmonari
  • Problemi renali, inclusa ematuria o proteinuria indolore (sangue o proteine nelle urine)
  • Convulsioni

 

Le cause

Il lupus è ancora un mistero relativo per i ricercatori medici. Una causa esatta della malattia rimane sconosciuta e molti ancora dibattono se il lupus sia una malattia o la combinazione di diverse malattie simili.

Ma il consenso sui modi più probabili in cui si sviluppa il lupus includono:

  • Genetica (fattori di rischio che erediti dai tuoi genitori)
  • Trigger ambientali (da farmaci, stress, infezioni e / o esposizione alla luce solare)
  • Reazione alle droghe (nel caso di lupus indotto da farmaci)

Diagnosi

Se il medico sospetta un lupus eritematoso cutaneo da solo o in combinazione con il lupus eritematoso sistemico, vengono presi in considerazione diversi fattori, tra cui:

  • Risultati dell’esame fisico
  • Risultati di laboratorio
  • Test anticorpali
  • Biopsia tissutale
  • Immunofluorescenza diretta

In definitiva, a causa della vasta gamma di sintomi, può essere difficile per il medico diagnosticare il lupus e la maggior parte delle persone viene diagnosticata per la prima volta cinque anni dopo aver sviluppato i sintomi. Pertanto, se ritieni di avere sintomi compatibili con una diagnosi di lupus, assicurati di visitare il tuo medico ed esprimere questa preoccupazione.

La prognosi per il lupus spesso dipende dalla quantità di coinvolgimento di un organo. In altre parole, la malattia colpisce gli organi piuttosto che la pelle e le articolazioni? La sopravvivenza dei pazienti affetti da lupus con   sintomi del sistema nervoso centrale , coinvolgimento di organi maggiori e / o  malattie renali , è probabilmente più breve rispetto a quelli con solo pelle e / o malattia articolare correlata al lupus. La causa più comune di morte associata al lupus è un’infezione dovuta a immunosoppressione, causata da farmaci usati per gestire la malattia, specialmente all’inizio della malattia.

Trattamento

Attualmente non esiste una cura per il lupus. Il trattamento si concentra sul controllo della risposta autoimmune, limitando l’infiammazione e il danno d’organo e alleviando i sintomi:

  • Terapia farmacologica, come farmaci antinfiammatori e modulatori del sistema immunitario
  • Moderazione dello stile di vita, compresa la perdita di peso e la protezione dal sole
  • Agopuntura (e altri trattamenti alternativi)
  • Fisioterapia

Per alcuni pazienti che sono lievemente afflitti, i  sintomi del lupus  possono essere gestiti come una malattia cronica, ma la malattia può essere abbastanza seria e persino pericolosa per la vita per gli altri. La malattia non segue un percorso comune, quindi i  pazienti affetti da lupus  spesso soffrono di attacchi imprevedibili  seguiti da periodi di remissione, anche durante il trattamento.

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Infine è importante dire che il lupus può portare ogni sorta di sfide fisiche ed emotive, specialmente se ti è stato diagnosticato di recente. Imparare a far fronte alla tua malattia richiede tempo e pratica e include cose come informare te stesso e i tuoi cari sulla patologia, prendersi cura di te riposando abbastanza e mangiando bene, imparando come gestire i tuoi malesseri e ottenere supporto.

 

Trad. dall’originale tratto da “verywellhealth.com”.

by Jeri Jewett-Tennant, MPH

 

 

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